Glycogénose de type VII du chien (ou syndrome de Tarui-Layzer)



Points importants

  • La glycogénose de type VII (ou syndrome de Tarui-Layzer) est une maladie rare chez le chien et qui fait partie des maladies lysosomales
  • C’est une affection héréditaire qui touche les jeunes chiens
  • Les signes cliniques s’expriment par crises entre lesquelles le chien est normal. Ils sont la conséquence d’une anémie hémolytique
  • Des crises aiguës peuvent mettre en jeu le pronostic vital
  • Il n’y a pas de traitement mais des mesures préventives. Si elles sont bien respectées, le chien peut mener une vie normale.

 

Qu’est-ce que la glycogénose de type VII du chien ?

Egalement appelée déficience en phosphofructokinase ou syndrome de Tarui-Layzer, la glycogénose de type VII, est une maladie lysosomale du jeune chien. Elle est la conséquence du mauvais fonctionnement d’une enzyme (phosphofructokinase ou PFK) provoquant une baisse de la production d’énergie au niveau des globules rouges et des muscles. Il s’ensuit une anémie et des symptômes musculaires.


Prédispositions raciales à la glycogénose de type VII du chien

C’est une maladie héréditaire, selon un mode autosomique et récessif, décrite chez l’English Springer Spaniel, le Cocker Américain, le Chien d’Oysel (ou Wachtelhund) et le Whippet.

Deux mutations ont été identifiées sur le gène M-PFK, porté par le chromosome 27.

le Cocker américain est une race de chien prédisposée à la glycogénose de type VII ou syndrome de Tarui-Layzer.
le Whippet est une race de chien prédisposée à la glycogénose de type VII (ou déficience en phosphofructokinase)

Signes cliniques de la glycogénose de type VII du chien

Les signes cliniques apparaissent pendant la première année de vie sous forme de crises entre lesquelles les chiens sont normaux.

Les crises sont provoquées par des périodes d’excitation, de fortes chaleurs, un exercice important, …

Les chiens malades présentent une anémie hémolytique permanente mais discrète. En période de crise, une hémolyse intravasculaire (destruction des globules rouges dans les vaisseaux sanguins) intense est responsable de l’apparition des signes cliniques : les chiens sont faibles, avec des muqueuses pâles, parfois ictériques. Ils peuvent avoir une fièvre dépassant les 41°C

Une crise grave peut entraîner le décès du chien.

Les troubles musculaires, sous forme d’une amyotrophie, sont assez peu fréquents. Des contractures musculaires sont possibles mais rares.


Comment confirmer le diagnostic de la glycogénose de type VII du chien

Le diagnostic se fait généralement à l’occasion d’une consultation spécialisée de médecine interne suite à la mise en évidence d’une anémie inexpliquée.

L’âge, la race, les manifestations épisodiques, les examens sanguins, … sont des éléments de suspicion.

Le diagnostic de certitude peut être obtenu en réalisant un test génétique. Mais attention, certains laboratoires n’ont validé leur test que pour certaines races de chiens.


Traitement de la glycogénose de type VII du chien

Actuellement, il n’existe aucun traitement spécifique de la glycogénose de type VII du chien.


Pronostic de la glycogénose de type VII du chien

Le pronostic de la glycogénose de type VII du chien peut être favorable s’il est possible d’éviter toutes les situations susceptibles de déclencher une crise (pas de stress, pas d’effort violent, …). C’est une maladie qui n’est pas évolutive au cours de la vie du chien.

En revanche, une crise grave peut aboutir au décès du chien.

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Références

Vora S., Giger U., Turchen S. & Harvey J.W. - Characterization of the enzymatic lesion in inherited phosphofructokinase deficiency in the dog : an animal analogue of human glycogen storage disease type VII. - Proc Natl Acad Sci USA, 1985, 82, 8109-13.

Harvey JW - Pathogenesis, laboratory diagnosis, and clinical implications of erythrocyte enzyme deficiencies in dogs, cats, and horses. - Veterinary Clinical Pathology, 2006, Vol 35, N° 2, 144-156

Smith BF, Stedman H, Rajpurohit Y, Henthorn PS, Wolfe JH, Patterson DF and Giger U - Molecular Basis of Canine Muscle Type Phosphofructokinase Deficiency - The Journal of Biological Chemistry, 1996, Vol 271, N° 33, 20070-20074

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